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Le syndrome de Gleich, ou angiœdèmes épisodiques avec hyperéosinophile est une maladie rare caractérisée par la survenue d'angiœdèmes non allergiques avec la présence dans le sang d'un taux élevé de polynucléaires éosinophiles (hyperéosinophilie) ainsi qu'une élévation des immunoglobulines M, une classe d'anticorps. Elle a été décrite pour la première fois en 1984[1].
Physiopathologie
modifierDes anomalies de l'immunophénotypage des lymphocytes T sont fréquentes[2]. Une population de lymphocyte T monoclonale peut être associée, des adénopathies sont alors souvent retrouvées[3].
Diagnostics différentiels
modifierLe syndrome de fuite capillaire (syndrome de Clarkson) peut provoquer des œdèmes similaires au syndrome de Gleich, mais l'hyperéosinophilie y est absente.
Traitement
modifierLe syndrome de Gleich est habituellement traité par glucocorticoïdes. Un cas de rémission sous benralizumab a été rapporté[4]. L'imatinib a aussi été utilisé avec succès pour contrôler la maladie[5]. L'interferon, le méthotrexate, le mépolizumab et la ciclosporine ont déjà
Bibliographie
modifier- (en) Gerald J. Gleich, Arnold L. Schroeter, J. Paul Marcoux et Martin I. Sachs, « Episodic Angioedema Associated with Eosinophilia », New England Journal of Medicine, vol. 310, no 25, , p. 1621–1626 (ISSN 0028-4793 et 1533-4406, DOI 10.1056/NEJM198406213102501, lire en ligne, consulté le )
- (en) Noémie Abisror, Arsène Mekinian, Agnès Dechartres et Matthieu Groh, « Abnormal T-cell phenotype in episodic angioedema with hypereosinophilia (Gleich syndrome): Frequency, clinical implication, and prognosis », Journal of the American Academy of Dermatology, vol. 88, no 5, , e243–e250 (DOI 10.1016/j.jaad.2019.02.001, lire en ligne, consulté le )
- N. Abisror, O. Fain, A. Mekinian et G. Lefevre, « Angiœdèmes épisodiques avec hyperéosinophilie ou syndrome de Gleich : à propos de 29 observations », La Revue de Médecine Interne, vol. 36, , A68–A69 (DOI 10.1016/j.revmed.2015.10.288, lire en ligne, consulté le )
- (en) Gerald J. Gleich et Richard Hendershot, « Episodic angioedema associated with eosinophilia: Benralizumab-induced complete remission », The Journal of Allergy and Clinical Immunology: In Practice, (DOI 10.1016/j.jaip.2023.10.011, lire en ligne, consulté le )
- (en) Joseph H. Butterfield, « Successful Long-Term Control of the Syndrome of Episodic Angioedema With Eosinophilia (Gleich Syndrome) With Low-Dose Imatinib Mesylate and Prednisone », Journal of Investigative Medicine High Impact Case Reports, vol. 9, , p. 232470962098769 (ISSN 2324-7096 et 2324-7096, PMID 33459036, PMCID PMC7816523, DOI 10.1177/2324709620987691, lire en ligne, consulté le )
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