Syndrome de Schnitzler
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Le syndrome de Schnitzler est une maladie rare, définie par l'association d'une urticaire chronique, d'une fièvre intermittente, de douleurs osseuses, d'arthralgies ou d'arthrites et d'une gammapathie IgM monoclonale.
| Spécialité | Immunologie |
|---|
| CIM-10 | L50.8 |
|---|---|
| DiseasesDB | 31345 |
| eMedicine | 1050761 |
| MeSH | D019873 |
Ce syndrome a été décrit la première fois en 1972 par le Professeur Liliane Schnitzler, dermatologue française. Le diagnostic nécessite la présence de l'urticaire chronique et d'une IgM monoclonale ainsi que d'autres critères cliniques ou radiologiques. Le traitement est difficile et peu efficace[1].
Traitement
modifierL'anakinra donne de bons résultats thérapeutiques chez les patients les plus affectés[2].
Notes et références
modifier- D. Lipsker, « Syndrome de Schnitzler (ORPHA37748) », sur orpha.net, (consulté le ).
- Henry B, Néel A, Barbarot S, Masseau A, Hamidou M. « Le syndrome de Schnitzler [Schnitzler syndrome] » Rev Med Interne 2013;34(4):224-229. DOI 10.1016/j.revmed.2012.08.004
