Syndrome de Gleich
Le syndrome de Gleich, ou angiœdèmes épisodiques avec hyperéosinophilie est une maladie rare caractérisée par la survenue d'angiœdèmes non allergiques avec la présence dans le sang d'un taux élevé de polynucléaires éosinophiles (hyperéosinophilie) ainsi qu'une élévation des immunoglobulines M, une classe d'anticorps. Elle a été décrite pour la première fois en 1984[1].
Cet article est orphelin. Moins de trois articles lui sont liés ().
Vous pouvez aider en ajoutant des liens vers [[Syndrome de Gleich]] dans les articles relatifs au sujet.
Physiopathologie modifier
Des anomalies de l'immunophénotypage des lymphocytes T sont fréquentes, en particulier des populations lymphocytaires T présentant les clusters de différenciation CD3 - CD4 +[2]. Ces anomalies lymphocytaires sont retrouvées dans les variants lymphoïdes des syndromes hyperéosinophiliques, faisant suspecter une physiopathologie commune impliquant la production d'interleukines qui stimulent la production d'éosinophiles. Une population de lymphocyte T monoclonale peut être associée, des adénopathies sont alors souvent retrouvées[3].
Diagnostics différentiels modifier
Le syndrome de fuite capillaire (syndrome de Clarkson) peut provoquer des œdèmes similaires au syndrome de Gleich, mais l'hyperéosinophilie y est absente.
Traitement modifier
Le syndrome de Gleich est habituellement traité par glucocorticoïdes. Un cas de rémission sous benralizumab a été rapporté[4]. L'imatinib a aussi été utilisé avec succès pour contrôler la maladie[5].
Bibliographie modifier
- (en) Gerald J. Gleich, Arnold L. Schroeter, J. Paul Marcoux et Martin I. Sachs, « Episodic Angioedema Associated with Eosinophilia », New England Journal of Medicine, vol. 310, no 25, , p. 1621–1626 (ISSN 0028-4793 et 1533-4406, DOI 10.1056/NEJM198406213102501, lire en ligne, consulté le )
- (en) Noémie Abisror, Arsène Mekinian, Agnès Dechartres et Matthieu Groh, « Abnormal T-cell phenotype in episodic angioedema with hypereosinophilia (Gleich syndrome): Frequency, clinical implication, and prognosis », Journal of the American Academy of Dermatology, vol. 88, no 5, , e243–e250 (DOI 10.1016/j.jaad.2019.02.001, lire en ligne, consulté le )
- N. Abisror, O. Fain, A. Mekinian et G. Lefevre, « Angiœdèmes épisodiques avec hyperéosinophilie ou syndrome de Gleich : à propos de 29 observations », La Revue de Médecine Interne, vol. 36, , A68–A69 (DOI 10.1016/j.revmed.2015.10.288, lire en ligne, consulté le )
- (en) Gerald J. Gleich et Richard Hendershot, « Episodic angioedema associated with eosinophilia: Benralizumab-induced complete remission », The Journal of Allergy and Clinical Immunology: In Practice, (DOI 10.1016/j.jaip.2023.10.011, lire en ligne, consulté le )
- (en) Joseph H. Butterfield, « Successful Long-Term Control of the Syndrome of Episodic Angioedema With Eosinophilia (Gleich Syndrome) With Low-Dose Imatinib Mesylate and Prednisone », Journal of Investigative Medicine High Impact Case Reports, vol. 9, , p. 232470962098769 (ISSN 2324-7096 et 2324-7096, PMID 33459036, PMCID PMC7816523, DOI 10.1177/2324709620987691, lire en ligne, consulté le )
- (en) Cet article est partiellement ou en totalité issu de l’article de Wikipédia en anglais intitulé « Gleich's syndrome » (voir la liste des auteurs).
