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Myopathie à stockage de polysaccharides

PSSM

Myopathie à stockage de polysaccharides
Tête d'une jument
Antic, jument bretonne génétiquement porteuse du type 1 de la myopathie à stockage de polysaccharides.

Transmission Génétiquement
Liste des maladies génétiques à gène identifié

La Myopathie à stockage de polysaccharides (PSSM ou EPSM) est une maladie génétique dominante du cheval, qui provoque une dégradation des muscles pendant l'effort. Connue depuis le XIXe siècle à travers l'un de ses signes cliniques, le « coup de sang » ou « maladie du lundi », elle touche principalement les chevaux de trait. Identifiée en 1992 pour ses causes génétiques, elle est due à la mutation d’un gène codant une enzyme qui intervient dans le métabolisme du glycogène. Il en existe deux types, le type 1 et le type 2. Elle est fréquente chez de nombreuses races de chevaux et de poneys, en particulier celles apparentées au Quarter Horse, et les chevaux de trait notamment belges, percherons, néerlandais, comtois et bretons.

Sommaire

Histoire et dénominationModifier

 
Dessin d'un cheval atteint de la « maladie du lundi », 1906

Cette maladie a d'abord été soupçonnée à travers l'un de ses signes cliniques, la rhabdomyolyse d’effort, plus connue dans le monde équestre sous le nom de « coup de sang » ou de « maladie du lundi »[1]. La littérature vétérinaire fournit de nombreuses descriptions de cette pathologie à partir de 1813, sous des noms variés tels qu'« apoplexie sanguine », « congestion de la moelle », « paralysie » ou encore « paraplégie », tout en décrivant très précisément des symptômes connus pour être ceux de la PSSM. La maladie touche surtout les chevaux de trait remis au travail après une période de repos. La coloration foncée des urines est à l'origine du nom de « coup de sang », et fait croire un temps à une hémoglobinurie. Le lien avec la destruction des muscles souvent observée est établi plus tard[2].

La « maladie du lundi » touche souvent des chevaux de traction en pleine santé remis au travail. Elle frappe sans prévenir. Les animaux présentent des contractures musculaires sur l'arrière-main et leur urine est foncée. Les traitements préconisés à l'époque, saignées et frictions révulsives, ont sans doute créé davantage de dommages. La mortalité est alors de 4 ou 5 %, mais les récupérations totales sont rares. Un lien avec l'alimentation est suggéré, car les chevaux abondamment nourris le dimanche sont davantage sujets à tomber malades que ceux qui ont reçu une ration normale. La destruction des muscles entraîne fréquemment des paralysies[2]. Une étude réalisée en Allemagne en 1885 établit que la pathologie est plus fréquente chez les chevaux de trait. La maladie du lundi se raréfie au cours du XXe siècle, avec la disparition des chevaux de trait au travail[2].

Dans les années 1930, une corrélation est suggérée entre l’augmentation du glycogène musculaire et les rhabdomyolyses chez les chevaux de trait[3]. La responsabilité de plusieurs myopathies équines est mise en évidence. La recherche progresse fortement dans les années 1990, grâce aux avancées dans le séquençage du génome des équidés[1]. La myopathie à stockage de polysaccharides est décrite et individualisée pour la première fois en 1992, en tant que maladie musculaire. Cette étude menée aux États-Unis porte sur le Quarter Horse et ses races apparentées, Paint Horse et Appaloosa. L'acronyme utilisé par Valberg et son équipe est « PSSM », pour PolySaccharide Storage Myopathy. L'acronyme « EPSM » (pour Equine Polysaccharide Storage Myopathy) est employé par une autre équipe de chercheurs travaillant sur les races de trait, mais « PSSM » est le plus couramment utilisé[4].

Caractéristiques et signes cliniquesModifier

 
Atrophie du triceps crural après compression du nerf fémoral gauche pendant une crise chez un cheval de trait

La PSSM appartient à la famille des myopathies, dont plusieurs sont connues pour toucher le cheval. La PSSM fait partie des myopathies induites par l’exercice. Elle se manifeste par un syndrome sporadique ou plus récurrent[4], en particulier une rhabdomyolyse récurrente chez les chevaux de selle[5], notamment Quarter Horse et races apparentées[6],[7]. Le cheval malade peut sembler « fainéant », peu enclin à travailler et à prendre le galop, trébucher... Les muscles sont durs et raides au toucher et les urines peuvent être foncées[8],[9]. Certains chevaux ne développent jamais de signes cliniques au cours de leur vie[10].

Deux grades sont distingués dans la maladie. Le premier est attribué aux équidés avec lésions typiques des myopathies présentant une quantité excessive de glycogène. Les animaux atteints sont sensibles à la digestion par l’amylase. Au grade 2, des polysaccharides sont présents[11].

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CausesModifier

La maladie est métabolique, liée à une accumulation (donc un stockage) de glycogène chez les jeunes animaux, ou de complexes de polysaccharides dans les fibres musculaires chez les adultes. Cette anomalie du métabolisme des sucres bloque leur utilisation à l’effort notamment, et le muscle se dégrade. Le cheval est incapable de digérer correctement les sucres à partir du grain[8],[9].

DiagnosticModifier

Une biopsie musculaire permet de déterminer si un animal est atteint[9]. La PSSM est un diagnostic différentiel important pour les chevaux qui présentent une rhabdomyolyse, des irrégularités d'allures et une atrophie musculaire[10].

ÉpidémiologieModifier

 
Le Quarter Horse est fortement touché par la PSSM.

La PSSM a été identifiée dans un premier temps aux États-Unis en 1992[5], puis au Royaume-Uni en 2003[12], en Australie (2006)[13], en Europe continentale (2010) et au Danemark (2013)[14]. Elle est désormais reconnue comme une maladie fréquente et commune à de nombreuses races de chevaux de selle et de trait, ainsi que de poneys[15].

Il existe une controverse sur la prévalence de cette maladie, car différents critères peuvent être pris en compte[16]. Le type 1 touche particulièrement les races de selle issues de Quarter Horse et les chevaux de trait. Au sein de ces races, ce sont celles de trait qui montrent la prévalence la plus élevée[17]. Le Quarter Horse (et les races apparentées) développe plus souvent des signes cliniques de la maladie que les races de trait, mais il présente généralement moins d'atrophies musculaires et d'anormalités dans les allures que ces derniers[10]. La PSSM touche aussi le Pur-sang[18],[17], et donc les races dites Warmblood qui en sont issues[19], comme par exemple le Selle français[20]. Des cas plus rares sont répertoriés sur des races légères et des poneys, tels que le Morgan, l'Arabe, le trotteur américain, le poney Welsh[21],[22] et le Pure race espagnole[18], ainsi que chez une mule[23].

Les études réalisées sur les chevaux de trait européens révèlent un très grand nombre d’occurrences de la mutation responsable du type 1 chez les races du Trait belge, du Percheron, du Comtois, du Trait néerlandais et du Breton[24], avec des cas d'expressions sévères de la maladie chez les Traits belges et les Percherons[25]. Des cas ont aussi été identifiés chez le Cob normand[26].

La prévalence élevée des signes cliniques chez les races de trait est estimée à environ 50 % des sujets testés pour les besoins d'une étude randomisée en 2006. La maladie est beaucoup moins présente chez les chevaux arabes (4,5 %) et le Pur-sang (2,5 %)[10].

Gestion de la maladieModifier

Le traitement consiste à augmenter l’apport en lipides et diminuer les sucres[8],[9]. En France, le député Paul Molac a interpellé le ministère de l'agriculture sur cette maladie : « la maîtrise de cette maladie ne peut faire l'objet que d'une démarche collective par exemple, ou bien s'intégrer dans des programmes d'amélioration génétique via les règlements des stud-books des races impactées » (journal officiel, )[27].

Notes et référencesModifier

  1. a et b Gout 2015, p. 23.
  2. a b et c François Vallat, « La pathologie oubliée des chevaux de labeur, 1800-1918. L’apport des sources écrites et des collections anatomiques de l’École vétérinaire d’Alfort », In Situ. Revue des patrimoines,‎ (ISSN 1630-7305, DOI 10.4000/insitu.12232, lire en ligne, consulté le 20 décembre 2015).
  3. (en) Stephanie J. Valberg, M.E. McCue et J.R. Mickelson, « The Interplay of Genetics, Exercise, and Nutrition in Polysaccharide Storage Myopathy », J. Equine Vet. Sci., vol. 31, nos 5-6,‎ , p. 205‑210
  4. a et b Gout 2015, p. 39.
  5. a et b (en) Stephanie J. Valberg, George H. Cardinet III, Gary P. Carlson et Salvatore DiMauro, « Polysaccharide storage myopathy associated with recurrent exertional rhabdomyolysis in horses », Neuromuscular disorders,‎ , p. 351-359 (lire en ligne).
  6. (en) Stephanie J. Valberg, « Exertional rhabdomyolysis and polysaccharide storage myopathy in Quarter Horses », American Assoc. Equine Pract.,‎ , p. 228-230.
  7. (en) Stephanie J. Valberg, C.J. Geyer, S. Sorum et George H. Cardinet III, « Familial basis of polysaccharide storage myopathy and exertional rhabdomyolysis in Quarter Horses and related breeds », Am. J. Vet. Res., vol. 57,‎ , p. 286-290
  8. a b et c Tsaag Valren et Laurent 2015
  9. a b c et d (en) Stephanie Valberg et James Mickelson, « Polysaccharide Storage Myopathy (PSSM) in horses », College of Veterinary Medicine, University of Minnesota, St. Paul (consulté le 18 août 2015)
  10. a b c et d (en) M. E. McCue, W. P. Ribeiro et J. Valberg, « Prevalence of polysaccharide storage myopathy in horses with neuromuscular disorders », Equine Veterinary Journal, vol. 38, no S36,‎ , p. 340–344 (DOI 10.1111/j.2042-3306.2006.tb05565.x, lire en ligne)
  11. (en) R.L. Stanley, M.E. McCue, Stephanie J. Valberg, J.R. Mickelson, I.G. Mayhem, C. McGowan, C.N. Hahn, J.C. Patterson-Kane et R.J. Piercy, « A glycogen synthase 1 mutation associated with equine polysaccharide storage myopathy and exertional rhabdomyolysis occurs in a variety of UK breeds », Equine Vet. J., vol. 41, no 6,‎ , p. 597‑601
  12. (en) C.M. McGowan, N.J. Menzies-Gow, A.M. McDiarmid et J.C. Patterson-Kane, « Four cases of equine polysaccharide storage myopathy in the United Kingdom », Vet. Rec., vol. 152, no 4,‎ , p. 109‑112.
  13. (en) S. Colgan, R. Reece et K.J. Hughues, « Polysaccharide storage myopathy in an Australian Quarter Horse. », Aust. Vet. J., vol. 84, no 12,‎ , p. 436‑438.
  14. (en) E. Söderqvist, C. Svanholm, S.N. Olsen et P.S. Leifsson, « Equine polysaccharide storage myopathy. A necropsy study of 60 danish horses », Dansk Veterinaertidsskrift, vol. 96, no 2,‎ , p. 26–31.
  15. (en) D. Cassart, F. Coignoul et D. Desmecht, « Revue morphopathologique des myopathies équines », Ann. Méd. Vét., vol. 152,‎ , p. 1–16.
  16. Gout 2015, p. 40
  17. a et b (en) B.A. Valentine et B.J. Cooper, « Incidence of Polysaccharide Storage Myopathy: Necropsy Study of 225 Horses », Vet. Pathol., vol. 42, no 6,‎ , p. 823‑827.
  18. a et b (en) E. Quiroz-Rothe, M. Novales, E. Aguilera-Tejero et J.L.L. Rivero, « Polysaccharide storage myopathy in the M. longissimus lumborum of showjumpers and dressage horses with back pain », Equine Vet. J., vol. 34, no 2,‎ , p. 171–176.
  19. (en) L.M. Hunt, Stephanie J. Valberg, K. Steffenhagen et M.E. McCue, « An epidemiological study of myopathies in Warmblood horses », Equine Vet. J., vol. 40, no 2,‎ , p. 171‑177.
  20. Voir les études de cas de Gout 2015, p. 131-134.
  21. (en) B.A. Valentine, S.P. McDonough, Y-F. Chang et A.J. Vonderchek, « Polysaccharide Storage Myopathy in Morgan, Arabian, and Standardbred Related Horses and Welsh-cross Ponies », Vet. Pathol, vol. 37, no 2,‎ , p. 193‑196.
  22. (en) C.M. Isgren, M.M. Upjohn, M. Fernandez-Fuente, C. Massey, G. Pollott, K.L. Verheyen et R.J. Piercy, « Epidemiology of Exertional Rhabdomyolysis Susceptibility in Standardbred Horses Reveals Associated Risk Factors and Underlying Enhanced Performance », PLoS ONE, vol. 5, no 7,‎ (lire en ligne).
  23. (en) B.A. Valentine, P.L. Habecker, J.S. Patterson, B.L.Njaa, J. Shapiro, H.J. Holshun, R.J. Bildfell et K.E. Bird, « Incidence of Polysaccharide Storage Myopathy in Draft Horse-Related Breeds: A Necropsy Study of 37 Horses and a Mule », J. Vet. Diagn. Invest, vol. 13, no 1,‎ , p. 63‑68 (PMID 11243365).
  24. (en) J. D. Baird, S. J. Valberg, S. M. Anderson, M. E. McCue et J. R. Mickelson, « Presence of the glycogen synthase 1 (GYS1) mutation causing type 1 polysaccharide storage myopathy in continental European draught horse breeds », Veterinary Record, no 167,‎ , p. 781-784 (DOI 10.1136/vr.c3447)
  25. (en) B.A. Valentine, K.M. Credille, J-P. Lavoie, S. Fatone, C. Guard, J.F. Cummings et B.J. Cooper, « Severe polysaccharide storage myopathy in Belgian and Percheron draught horses », Equine Vet. J., vol. 29, no 3,‎ , p. 220–225.
  26. (en) T. Larcher, B. Herszberg, S. Molon-Noblot, L. Guigand, S. Chaffaux, G. Guerin et Y. Cherel, « Polysaccharide Storage Myopathy in Cob Normand Draft Horses », Vet. Pathol., vol. 45, no 2,‎ , p. 154‑158.
  27. « Question N° 80378 de M. Paul Molac (Écologiste - Morbihan) », Journal Officiel, (consulté le 17 août 2015)

AnnexesModifier

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BibliographieModifier

  • C. Defline et A. Bénamou-Smith, « La myopathie à stockage de polysaccharides chez le cheval : état des lieux », Pratique vétérinaire équine, no 135,‎ (lire en ligne)
  • Sabrina Gout, Étude bibliographique de la myopathie de stockage de polysaccharides chez le cheval, thèse présentée à l'université Claude-Bernard - Lyon I, (lire en ligne)
  • [Robinson et Sprayberry 2009] Norman Edward Robinson et Kim A. Sprayberry, « Polysaccharide storage myopathy », dans Current Therapy in Equine Medicine, Elsevier Health Sciences, (ISBN 1416054758 et 9781416054757), p. 463-465
  • V. Susini, V. Ammann et J.-P. Lavoie, « Myopathie à stockage de polysaccharides chez les chevaux de races lourdes », Méd. Vét. Québec, vol. 27, no 3,‎ , p. 116-117
  • Amélie Tsaag Valren et Jacques Laurent, « Maladies génétiques : les connaître pour les prévenir », Cheval Savoir, no 62,‎ (lire en ligne).