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                                                   PROGÉRIA

Progéria

Historique : modifier

Progéria vient du grec « geron » : Le vieillard, et cette dénomination s'explique par des syndromes de la maladie : les enfants atteints de la maladie souffrent de cheveux rares, ressentent des douleurs articulaires, ont une peau très fine et sans poils, souffrent de troubles cardiovasculaires. Ils donnent l'impression de vieillissement accéléré, et leur stature connaît une croissance lente et leur connaissances cérébrales ne sont nullement altérées. [1]

Traitement : modifier

  • La recherche continue afin de trouver des traitements efficaces de la pathologie. Un essai clinique a été mené en 2008 chez 12 enfants atteints de progéria par l’équipe de Nicolas Lévy, à l’origine de la découverte du gène en cause dans la maladie. La thérapie utilisait les statines (substance indiquée dans la prévention des risques cardiovasculaires) et les amino-bisphosphonates (notamment prescrits dans l’ostéoporose). Ces deux molécules visaient à réduire les symptômes de la maladie. Ils ont obtenu des résultats intéressants mais peu concluants. [2]

Statistiques : modifier

On ne connaît que 3 cas en France, 25 en Europe et une centaine dans le monde.[3]

  1. Inserm, « Progeria (syndrome de Hutchinson-Gilford) », sur www.inserm.fr (consulté le )
  2. « Recherches sur la progéria | FRM », sur www.frm.org (consulté le )
  3. Inserm, « Progeria (syndrome de Hutchinson-Gilford) », sur www.inserm.fr (consulté le )