Myocardite à cellules géantes
La myocardite à cellules géantes est une forme rare de myocardite, très souvent fatale [1], caractérisée par l'infiltration du muscle cardiaque par des cellules géantes.
Épidémiologie modifier
Elle survient chez l'adulte, vers la quarantaine[2]. L'incidence annuelle est de l'ordre d'un cas par million de personnes[3].
Cause modifier
Elle reste inconnue. Une participation immunitaire est probable[1] avec une inflammation sur activation des lymphocytes T[4].
Description modifier
Elle se présente sous forme d'un myocardite fulminante avec dégradation rapide de la fonction systolique.
Diagnostic modifier
Le diagnostic se fait par la biopsie endomyocardique. Toutefois l'atteinte peut ne concerner qu'une partie du cœur et des prélèvements répétées sont parfois nécessaires[5]. L'analyse histologique montre un infiltrat inflammatoire avec présence de cellules géantes multinucléées, d'éosinophiles et de lymphocytes[3]. La biopsie peut cependant être normal dans un cas sur six[6].
L'imagerie ne montre pas d'anomalie spécifique par rapport aux autres causes de myocardite, que cela soit à l'échocardiographie ou à l'IRM cardiaque[7].
Le taux sanguin de troponine n'est pas corrélé avec la sévérité du tableau[8].
Évolution modifier
Elle évolue fréquemment vers une insuffisance cardiaque réfractaire, nécessitant parfois une transplantation cardiaque, malgré le risque de récidive sur le greffon[2]. Le risque de trouble du rythme ventriculaire[5] ou de bloc atrio-ventriculaire[3] est important.
Traitement modifier
Le traitement symptomatique repose sur celui de l'insuffisance cardiaque. Un traitement immunosuppresseur permet d'améliorer, le plus souvent partiellement, les signes[5]. Ce traitement doit être continué à long terme devant un risque de récidive[9]. En cas d'inefficacité, le recours à la transplantation cardiaque est proposé. La pose d'un défibrillateur automatique implantable est très souvent proposé devant l'importance d'un risque de trouble du rythme ventriculaire[10].
Notes et références modifier
- Cooper LT Jr, Hare JM, Tazelaar HD et al. Usefulness of immunosuppression for giant cell myocarditis, Am J Cardiol, 2008;102:1535-1539
- Cooper LT Jr, Berry GJ, Shabetai R, Idiopathic giant-cell myocarditis — natural history and treatment, N Engl J Med, 1997;336:1860-1866
- Jani SM, Nallamothu BK, Cooper LT, Smith A, Fazel R, Beating, fast and slow, N Engl J Med, 2017;377:72-78
- Bang V, Ganatra S, Shah SP et al. Management of patients with giant cell myocarditis: JACC review topic of the week, J Am Coll Cardio, 2021;77:1122-1134
- Kandolin R, Lehtonen J, Salmenkivi K, Räisänen-Sokolowski A, Lommi J, Kupari M, Diagnosis, treatment, and outcome of giant-cell myocarditis in the era of combined immunosuppression, Circ Heart Fail, 2013;6:15-22
- Shields RC, Tazelaar HD, Berry GJ, Cooper Jr LT. The role of right ventricular endomyocardial biopsy for idiopathic giant cell myocarditis, J Card Fail, 2002;8:74-78
- Kadkhodayan A, Chareonthaitawee P, Raman SV, Cooper LT, Imaging of inflammation in unexplained cardiomyopathy, JACC Cardiovasc Imaging, 2016;9:603-617
- Gilotra NA, Minkove N, Bennett MK et al. Lack of relationship between serum cardiac troponin i level and giant cell myocarditis diagnosis and outcomes, J Card Fail, 2016;22:583-585
- Maleszewski JJ, Orellana VM, Hodge DO, Kuhl U, Schultheiss H-P, Cooper LT, Long-term risk of recurrence, morbidity and mortality in giant cell myocarditis, Am J Cardiol, 2015;115:1733-1738
- Ekstrom K, Lehtonen J, Kandolin R, Raisanen-Sokolowski A, Salmenkivi K, Kupari M, Incidence, risk factors, and outcome of life-threatening ventricular arrhythmias in giant cell myocarditis, Circ Arrhythm Electrophysiol, 2016;9:e004559
