Maladie de Machado-Joseph
La maladie de Machado-Joseph est une maladie génétique, autosomique dominante, qui provoque une dégénérescence nerveuse limitée.
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Symptômes
modifierCette ataxie spinocérébelleuse associe des troubles de la coordination des mouvements progressive avec une paralysie oculaire. Les fonctions intellectuelles sont rarement touchées. Cette maladie apparaît à l'âge adulte.
Épidémiologie
modifierParticulièrement rare dans le monde, on la retrouve surtout dans la population adulte des Açores.
Évolution
modifierCette maladie provoque le décès à long terme (en moyenne, une vingtaine d'années).
