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Syndrome de Goodpasture

Syndrome de Goodpasture
Description de cette image, également commentée ci-après
Coupe histologique d'une glomérulonéphrite à croissants montrant une atteinte de la couche basale de cellules glomérulaires. Coloration PAS.
Spécialité RhumatologieVoir et modifier les données sur Wikidata
CIM-10 M31.0 (ILDS M31.010)
CIM-9 446.21
OMIM 233450
DiseasesDB 5363
MedlinePlus 000142
eMedicine 1001872Voir et modifier les données sur Wikidata
eMedicine med/923  ped/888
MeSH D019867

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Le syndrome pneumo-rénal de Goodpasture ou maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire est une maladie très rare d'origine auto-immune associant une hémorragie pulmonaire, une glomérulonéphrite extracapillaire, et des anticorps dirigés contre les membranes basales glomérulaires rénales et alvéolaires pulmonaires.

ÉpidémiologieModifier

Il s'agit d'une maladie rare (incidence annuelle d'un cas pour un million[1]). Les facteurs de risque sont la présence d'un groupe HLA-DRB1∗1501 ou DRB1∗1502[1] ou un tabagisme[2].

Les formes comportant en plus des anticorps antineutrophiles cytoplasmatiques (ANCA) (un tiers des cas[3]) ont un pronostic plus sévère, avec risque de récidives[4].

MécanismeModifier

Le syndrome pneumorénal de Goodpasture est lié à la toxicité tissulaire d'anticorps anti-membranes basales. Les lésions sont essentiellement au niveau des alvéoles pulmonaires et des glomérules rénaux.

DescriptionModifier

Il existe une alvéolite hémorragique avec dyspnée, hémoptysies, insuffisance respiratoire aiguë.

Il existe aussi une glomérulonéphrite proliférative nécrosante avec possibilité de prolifération extra capillaire. On voit des hématuries, une hypertension artérielle et une oligo-anurie.

TraitementModifier

Le traitement est basé sur les échanges plasmatiques (plasmaphérèse) les injections d'immunoglobulines à forte dose, la corticothérapie et les immunosuppresseurs.

PronosticModifier

La récidive est rare pour les formes anti-GBM mais fréquente pour les formes avec doubles anticorps (anti-GBM et ANCA)[5].

Liens externesModifier

Notes et référencesModifier

  1. a et b Hellmark T, Segelmark M, Diagnosis and classification of Goodpasture’s disease (anti-GBM), J Autoimmun, 2014;48-49:108-112
  2. Donaghy M, Rees AJ, Cigarette smoking and lung haemorrhage in glomerulonephritis caused by autoantibodies to glomerular basement membrane, Lancet, 1983;2:1390-1393
  3. Levy JB, Hammad T, Coulthart A, Dougan T, Pusey CD, Clinical features and outcome of patients with both ANCA and anti-GBM antibodies, Kidney Int, 2004;66:1535-1540
  4. Gulati K, McAdoo SP, Anti-glomerular basement membrane disease, Rheum Dis Clin North Am, 2018;44:651-673
  5. McAdoo SP, Tanna A, Hrušková Z et al. Patients double-seropositive for ANCA and anti-GBM antibodies have varied renal survival, frequency of relapse, and outcomes compared to single-seropositive patients, Kidney Int, 2017;92:693-702