Hamartome
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| Spécialité | Génétique médicale et pathologie |
|---|
| CIM-10 | Q85.9 |
|---|---|
| CIM-9 | 757.32, 759.6 |
| DiseasesDB | 19785 |
| MeSH | D006222 |
| Patient UK | Hamartomas |
L'hamartome est une malformation tissulaire, souvent congénitale (aussi dite dysembryoplasie, c'est-à-dire d'origine embryonnaire) et d'aspect tumoral. Elle est formée d'un mélange anormal d'éléments constitutifs normalement présents dans l'organe dans lequel ils se développent. Le tissu peut avoir un aspect normal mais son fonctionnement peut être altéré.
Généralement bénin, il peut être enlevé chirurgicalement (excision) s'il devient gênant.
Complications modifier
La complication principale, classique mais finalement rare (moins de 2 % des cas)[2], et concernant surtout les hamartomes cutanés, est la transformation maligne en carcinome, ce qui explique qu'on retrouve souvent écrit qu'il faille pratiquer une exérèse préventive de ces malformations.
Exemples d'hamartomes modifier
- L'hamartome verruco-sébacé de Jadassohn ; le plus souvent présent dans le cuir chevelu, et parfois sur la peau, il est formé principalement des glandes sébacées, des follicules pileux avortés et des glandes apocrines ectopiques [3]. Il est présent à la naissance ou se développe peu après, puis se développe à nouveau à l'adolescence. Un cas d'hamartome sébacé de Jadassohn réparti selon les lignes de Blaschko a été décrit en 2014 par Guaguerre & al.[4]
- l'hamartome de l'iris, qui dans la neurofibromatose de type I est dénommé nodule de Lisch.
- la maladie de Cowden et le syndrome de Protée, qui sont caractérisés par des hamartomes multiples disséminés dans tout l'organisme.
- l'hamartome hypothalamique, qui est une tumeur cérébrale bénigne.
Conduite à tenir modifier
Selon une revue de la littérature publiée par Labbé & al. en 1999, les hamartomes doivent être surveillé, mais l'excision systématique (motivée par un risque de développement tumoral malin (carcinome basocellulaire notamment) à partir du moment de la puberté) n'est plus pratiquée ; une surveillance étant jugée suffisante dans la plupart des cas[5].
Dans le passé on a souvent pris pour des carcinomes basocellulaires des trichoblastomes pigmentés (tumeurs basaloïdes, mais parfaitement bénigne).
Pour des raisons esthétiques, psychologiques, de confort (certains harmatome peut être incompatible avec le port de casques militaires ou de chantiers, de chapeaux), certains auteurs recommandent néanmoins l'« indication d'exérèse chirurgicale durant l'enfance pour des raisons de laxité tissulaire plus importante à cet âge, notamment au niveau du cuir chevelu, zone préférentielle du développement de l'hamartome »[6].
Notes et références modifier
- Many thanks to Dr. Ed Uthman for the public domain photograph.
- (en) Cribier B, Scrivener Y, Grosshans E. « Tumors associated with nevus sebaceus. A study of 596 cases » J Am Acad Dermatol. 2000;42:263-8.
- Hamartome verruco-sébacé de Jadassohn Présentation] (pdf), 2011
- Hamartome sébacé de Jadassohn chez un chien réparti selon les lignes de Blaschko, (lire en ligne)
- Labbé D, Badie Modiri B, Petit F. « Nævus sébacé de Jadassohn. À propos de 62 cas traités par chirurgie et revue de la littérature » Rev Stomatol Chir Maxillofac. 1999;100:175-179.
- O Mérot, Risques évolutifs de l'hamartome sébacé de Jadassohn, (lire en ligne)
Voir aussi modifier
Articles connexes modifier
Lien externe modifier
- Hamartome sébacé et conduite à tenir sur www.therapeutique-dermatologique.org
Bibliographie modifier
- J. Andrew Carlson, Bernard Cribier, Gerard Nuovo et Angela Rohwedder, « Epidermodysplasia verruciformis–associated and genital-mucosal high-risk human papillomavirus DNA are prevalent in nevus sebaceus of Jadassohn », Journal of the American Academy of Dermatology, vol. 59, no 2, , p. 279–294 (ISSN 0190-9622, DOI 10.1016/j.jaad.2008.03.020, lire en ligne, consulté le )
- Daniel B. Eisen et Daniel J. Michael, « Sebaceous lesions and their associated syndromes: Part I », Journal of the American Academy of Dermatology, vol. 61, no 4, , p. 549–560 (ISSN 0190-9622, DOI 10.1016/j.jaad.2009.04.058, lire en ligne, consulté le )
