Encéphalite

Encéphalite
Description de l'image Hsv encephalitis.jpg.
Spécialité NeurologieVoir et modifier les données sur Wikidata
CISP-2 N71Voir et modifier les données sur Wikidata
CIM-10 A83-A86, B94.1, G05
CIM-9 323Voir et modifier les données sur Wikidata
DiseasesDB 22543
MedlinePlus 001415
eMedicine 791896Voir et modifier les données sur Wikidata
MeSH D004660
Causes RageVoir et modifier les données sur Wikidata
Médicament AciclovirVoir et modifier les données sur Wikidata

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Une encéphalite est une inflammation non suppurative de l'encéphale (cerveau, tronc cérébral et/ou cervelet), généralement grave. Elle peut être d'origine infectieuse ou immunologique (encéphalite auto-immune ou post infectieuse).

Une encéphalite infectieuse est le plus souvent associée à une méningite, d'où le terme de méningo-encéphalite. Quand l'ensemble du névraxe est touché, le terme d'encéphalomyélite est parfois utilisé.

Une encéphalite qui ne touche que la substance grise est parfois appelée polio-encéphalite, et que la substance blanche leuco-encéphalite, et les deux panencéphalite.

La prise en charge d'une suspicion d'encéphalite est une urgence hospitalière, axée sur la recherche d'une cause curable pouvant justifier un traitement probabiliste.

Étymologie et définitionsModifier

Le terme encéphalite, signalé en 1806, a été popularisé en 1823 par Jean-Baptiste Bouillaud (1796-1881). Il se compose du suffixe -ite (inflammation) et d' « encéphale » apparu en français au XVIIIe siècle à partir du grec egkephalos « cerveau »[1],[2].

Par convention, cette inflammation est non suppurative, ce qui exclut la méningite purulente et l'abcès cérébral[2],[3].

Le terme encéphalite se distingue du terme encéphalopathie qui se rapporte à diverses maladies de l'encéphale où l'inflammation ne prédomine pas : comme celles d'origine toxique ou métabolique, neurodégénérative anatomique ou vasculaire, atteintes par agent transmissible non conventionnel (maladies à prions)[2].

ÉpidémiologieModifier

Pour l'ensemble des encéphalites (tous types confondus), l'incidence annuelle est estimée, selon les études, de 3,5 à 7,4 cas[4] ou de 5 à 8 cas pour cent mille habitants[5].

Dans le Royaume Uni, on compte environ 6000 cas d'encéphalites (toutes causes confondues) par an, dans les années 2000[6], et aux États-Unis, près de 20 000 par an dans les années 1980[7].

Dans les pays développés, l'incidence des encéphalites infectieuses (hors VIH) est de l'ordre de 1 cas pour cent mille habitants et par an[3], soit environ 600 cas par an en France[8].

CausesModifier

Les causes sont variées. Elles restent inconnues dans près de la moitié des cas[3],[9]. Le progrès du diagnostic (méthodes de biologie moléculaire) et l'identification croissante de syndromes auto-immuns pourrait conduire à réduire le nombre de cas d'encéphalites sans cause précise retrouvée[3].

InfectieusesModifier

Pour les causes connues, la principale cause est infectieuse : virale, bactérienne, parasitaire ou mycosique.

En Europe et en Amérique du nord, l'encéphalite par herpès virus est responsable de 50 % des méningo-encéphalites identifiées ; viennent ensuite le virus varicelle-zona, puis la tuberculose neuro-méningée ; plus rares sont l'encéphalite par virus d'Epstein-Barr, par rickettsiose, la neuroborréliose (maladie de Lyme), l'encéphalite à tiques[8]

Des infections à Entérovirus peuvent également causer une encéphalite, particulièrement dans le cas d'entérovirus 71 (bien que les coxsackievirus et echovirus soient également concernés)[10]. L'encéphalite à entérovirus 71 est notamment une des complications du syndrome pieds-mains-bouche[11].

Des encéphalites sont liées à une immunodéficience : VIH, cytomégalovirus, listériose, HHV6... ou à une transmission sexuelle (VIH, neurosyphilis)[8].

Ailleurs dans le monde (ou par retour de voyages), les causes principales sont la rage[12], le neuropaludisme, l'encéphalite japonaise, l'encéphalite à virus West Nile, et autres virus émergents (virus Hendra, virus Nipah, virus La Crosse...)[4].

Des encéphalites infectieuses autrefois fréquentes ont beaucoup diminué grâce à la vaccination (rougeole, oreillons, poliomyélite...)[13] ou aux progrès sanitaires (typhus, typhoïde...). En dehors de la tuberculose ou des listérioses, les encéphalites bactériennes sont rares[4].

Auto-immunesModifier

Une cause auto-immune est retrouvée dans un cas sur cinq. Les antigènes ciblés peuvent être alors situés à la surface des neurones : récepteurs NMDA, récepteurs à la dopamine 2[14]. Bien que cette encéphalite soit auto-immune, des agents infectieux (virus principalement) sont évoqués comme cause de la réaction auto-immune[15]. D'autres encéphalites auto-immunes sont liées à des anticorps dirigés contre le KLHL11[16].

Dans ce contexte auto-immun, les encéphalites paranéoplasiques sont induites par des tumeurs particulières telles que : tératome de l'ovaire, séminome du testicule, thymome, cancer bronchique à petites cellules[6].

Les encéphalites auto-immunes peuvent survenir à tout âge, mais certains types touchent surtout l'enfant et l'adulte jeune. Quelques unes sont reconnaissables cliniquement, et la cause auto-immune peut être démontrée par des tests de laboratoire. Malgré la sévérité des symptômes, un diagnostic et un traitement rapide conduisent à l'amélioration ou la guérison dans la plupart des cas[5].

PhysiopathologieModifier

Dans les encéphalites infectieuses, l'agent pathogène (par exemple virus neurotrope) peut atteindre le système nerveux central soit par voie sanguine (phase de virémie ou de bactériémie), soit par voie neuronale. L'agression peut être directe, par atteinte immédiate des neurones ou des cellules gliales. Elle peut être indirecte ou retardée, à partir d'une réaction immune inflammatoire par démyélinisation ou par vascularite[3],[17].

Dans les atteintes directes, l'agent pathogène peut être retrouvé dans le tissu cérébral, la substance grise est principalement touchée ( c'est le cas d'une encéphalite virale proprement dite). Dans les atteintes indirectes, survenant au décours d'un épisode infectieux, l'agent pathogène ou ses composants ne sont pas retrouvés, et c'est surtout la substance blanche qui est lésée[17] ; ces affections sont alors appelées encéphalomyélite aiguë disséminée ou ADEM acute disseminated encephalomyelitis[18].

Les facteurs liés à l'hôte sont mal compris. À l'exception du virus rabique qui aboutit à une encéphalite mortelle dans près de 100 % des cas, on ne sait pas pourquoi très peu de patients font une encéphalite à partir d'une infection courante[17], ni pourquoi des virus neurotropes s'attaquent principalement aux enfants, ou aux personnes âgées, ou au deux[19].

CliniqueModifier

Tout syndrome confusionnel dans un contexte de fièvre doit faire évoquer un diagnostic de méningo-encéphalite[3],[17]. Cette confusion fébrile associe une fièvre et notamment des troubles de la vigilance, pouvant aller de l'obnubilation au coma, parfois précédés par des troubles du comportement (agitation ou prostration).

D'autres troubles peuvent s'associer comme des signes méningés (céphalées, nausées, vomissement, raideur de la nuque, photophobie...) ; des atteintes centrales ou focalisées (convulsions, signes extra-pyramidaux, signes cérébelleux dont l'ataxie) ; des signes déficitaires variés, moteurs ou cognitifs.

Deux grandes formes sont distinguées : celle où le syndrome méningé prédomine, celle où un syndrome tumoral semble au premier plan, tous les intermédiaires sont possibles, et des associations incomplètes constituent des formes atypiques[3].

DiagnosticModifier

Une suspicion d'encéphalite nécessite une hospitalisation immédiate. L'objectif est d'identifier rapidement une cause curable, permettant d'instaurer un traitement d'urgence.

L'interrogatoire recherche des facteurs de risques : immunodépression, antécédents de voyage récent, épidémie en cours, contact avec des animaux (morsure, piqure...), séjour récent en milieu aquatique ou forestier... Des manifestations respiratoires, des adénopathies, une éruption cutanée... peuvent avoir une valeur d'orientation[3] mais sont peu spécifiques[19].

La recherche d'une infection à HIV est systématique pour tous les patients suspects d'encéphalite[3], car une immunodépression peut perturber le diagnostic différentiel[6].

Ponction lombaireModifier

 
Ponction lombaire.

La ponction lombaire est l'examen indispensable, à réaliser le plus souvent en urgence, sauf contre-indications ou situation particulière (telles que des signes d'engagement, la prise d'anticoagulants, une instabilité cardiovasculaire...)[8].

En général, le liquide cérébrospinal (LCS) se montre clair, avec une abondance de cellules, plus de 5 éléments par mm3 à prédominance de lymphocytes. L'hyperprotéinorachie est inconstante ou modérée. Une hypoglycorachie (moins de 50 % de la normale) fait évoquer une tuberculose ou une listériose. Plus rarement le LCS est normal[6],[3].

Le LCS fait l'objet d'un examen bactériologique standard (comparé à des hémocultures), et de recherche d'immunoglobulines M spécifiques (comparé à celles du sérum). L'examen clé est la PCR pour les causes les plus fréquentes d'encéphalite virale dont les résultats sont obtenus dans les 24-48 heures pour la plupart des laboratoires[6]. Ce qui conduit initialement à démarrer un traitement probabiliste[3],[19].

Des tests rapides de PCR de nouvelle génération peuvent détecter plusieurs pathogènes en un seul essai. De nouvelles approches bio-informatiques seraient susceptibles de révéler des agents pathogènes sous-diagnostiqués[19].

Les encéphalites auto-immunes comme l'encéphalite limbique sont diagnostiquées par le dosage des anticorps dans le LCS[17].

Imagerie cérébraleModifier

L'IRM est considérée comme le gold standard de l'imagerie d'une encéphalite. Elle est anormale dans 90 % des cas d'encéphalite herpétique, mais elle peut être normale dans des cas d'encéphalite auto-immune[6]. Le scanner est moins sensible que l'IRM et donne souvent des résultats normaux dans les premiers jours[3].

ÉlectroencéphalogrammeModifier

L'EEG est utile pour identifier et surveiller des crises convulsives et des troubles de la vigilance, mais elle n'est pas toujours spécifique. Les décharges épileptiques se voient dans un tiers des cas. Des décharges périodiques d'ondes lentes en frontotemporal peuvent évoquer une encéphalite herpétique[8].

Biopsie cérébraleModifier

Le rôle de la biopsie cérébrale a perdu de son importance avec l'avènement de la PCR dans le LCS. Elle peut être encore utile dans des cas restant inexpliqués avec des anomalies à l'imagerie[6].

Diagnostic différentielModifier

La ponction lombaire permet, entre autres, d'éliminer les méningites purulentes à manifestations d'encéphalite (non considérées comme des encéphalites au sens strict). De même, l'imagerie cérébrale permet d'écarter les diagnostic d'abcès cérébral, d'épanchement ou hématome sous-dural, de thrombophlébite cérébrale, d'hémorragie méningée, de tumeur[3].

Les autres diagnostics à éliminer sont les intoxications aiguës et troubles métaboliques, le syndrome malin des neuroleptiques, les manifestations psychiatriques aiguës, les maladies de système à expression neurologique centrale (comme la maladie de Behcet, la neurosarcoïdose...)[6],[17].

Prise en charge et traitementModifier

Pour les encéphalites infectieuses, la priorité est la recherche de cause curable : encéphalite herpétique en premier lieu (du fait de sa fréquence et de sa gravité), puis listériose, tuberculose, maladie de Lyme. Moins fréquentes sont la syphilis, leptospirose et brucellose[3].

Cette situation peut justifier un traitement probabiliste (sans attendre une éventuelle confirmation) d'antiviraux en urgence, tels que l'aciclovir (actif sur herpes simplex virus), et d'antibiotiques tels que l'amoxicilline (actif sur Listeria monocytogenes)[3],[6].

La prise en charge des encéphalites auto-immunes n'est pas standardisée. Elle est basée, entre autres, sur la recherche (imagerie corps entier) et le traitement d'une tumeur, cause d'une encéphalite paranéoplasique. La plupart des équipes adoptent une corticothérapie initiale, éventuellement suivie d'administration d'immunoglobulines ou d'échange plasmatique[6].

Plus de la moitié des patients présentent des convulsions qui doivent être traitées. Les soins infirmiers en unité de soins intensifs sont essentiels[6].

À moyen et long terme (sur trois ans), les séquelles neuro-psychosociales sont fréquentes (40 % des sujets traités) et d'importance variable : troubles de mémoire ou de comportement alimentaire, troubles du comportement, désordres affectifs, anxiété ou dépression. Selon les cas, des inadaptations familiales ou socio-professionnelles peuvent nécessiter un suivi spécialisé[6],[17].

Cas particuliersModifier

La distinction entre encéphalite et encéphalopathie n'est parfois pas claire en raison d'une pathogénie incertaine ou discutée, notamment dans le cas d'affections historiques.

Encéphalites vaccinalesModifier

L'encéphalite vaccinale proprement dite, est due à la vaccine (virus vivant du vaccin contre la variole, de première génération). Cette complication a été détectée dans les années 1920, à la suite de campagnes de vaccination antivariolique aux Pays-Bas et en Allemagne[20]. La possibilité d'encéphalites post-vaccinales a été établie pour la première fois le par la Commission de la vaccination antivariolique de la Société des Nations.

Selon les études et les pays, sa fréquence a été estimée de l'ordre de 5 à plusieurs centaines par million de personnes vaccinées, avec un risque létal de 10 à 35 % et un risque important de séquelles[21].

D'autres encéphalites ou encéphalopathies dites post-vaccinales peuvent survenir à la suite de vaccins par virus vivant cultivé sur tissu cérébral, ce fut le cas des premiers vaccins contre la rage, ou la fièvre jaune par exemple.

L'encéphalite après vaccin contre la rougeole est une entité discutée dans les années 1990 (fréquence de l'ordre de 1 par million), de même que l'encéphalopathie après vaccin contre la coqueluche dans les années 1970-1980 (fréquence de 1 sur 300 000)[22]. Cette dernière serait en partie liée à une forme d'épilepsie sévère du nourrisson, due à une mutation d'un gène, appelée syndrome de Dravet[23].

Malgré sa rareté, l'encéphalomyélite aiguë disséminée ou ADEM post-vaccinale peut s'observer dans un délai de trois mois après une vaccination et reste d'actualité dans les pays développés[18].

Autres exemplesModifier

Notes et référencesModifier

  1. Alain Rey, Dictionnaire culturel en langue française, t. II, Le Robert, (ISBN 978-2-84902-177-4), p. 443.
  2. a b et c Garnier Delamare, Dictionnaire illustré des termes de médecine, Maloine, (ISBN 978-2-224-03434-4), p. 308 et 310.
  3. a b c d e f g h i j k l m n et o E. Pilly, Maladie Infectieuses et Tropicales 2018, Alinéa Plus, (ISBN 978-2-916641-66-9), chap. 39 (« Encéphalites d'origine infectieuses »), p. 234-237
  4. a b et c Jean-Paul Stahl, « Encéphalites infectieuses », La Revue du Praticien, vol. 61,‎ , p. 1353-1357.
  5. a et b (en) Josep Dalmau, « Antibody-Mediated Encephalitis », The New England Journal of Medicine, vol. 378, no 9,‎ , p. 840-851.
  6. a b c d e f g h i j k et l (en) Mark Ellul, « Acute encephalitis - diagnosis and management », Royal College of Physicians, vol. 18, no 2,‎ , p. 155-159. (lire en ligne)
  7. (en) Richard J. Whitley, « Viral Encephalitis », The New England Journal of Medicine, vol. 323, no 4,‎ , p. 242-250.
  8. a b c d et e Xavier Duval, « Méningites infectieuses et méningo-encéphalites », La Revue du Praticien, vol. 60,‎ , p. 839-848.
  9. Granerod J, Ambrose HE, Davies NW et al. Causes of encephalitis and differences in their clinical presentations in England: a multicentre, population-based prospective study, Lancet Infect Dis, 2010;10:835-844
  10. (en) « Enterovirus/Picornavirus infections », Handbook of Clinical Neurology, vol. 123,‎ , p. 379–416 (ISSN 0072-9752, DOI 10.1016/B978-0-444-53488-0.00018-3, lire en ligne, consulté le 10 avril 2018)
  11. Aiyun Yuan, Jian Li, Peipei Liu et Zongbo Chen, « Association of interleukin-6-572C/G gene polymorphism and serum or cerebrospinal fluid interleukin-6 level with enterovirus 71 encephalitis in Chinese Han patients with hand, foot, and mouth disease », Inflammation, vol. 38, no 2,‎ , p. 728–735 (ISSN 1573-2576, PMID 25081498, DOI 10.1007/s10753-014-9983-1, lire en ligne, consulté le 10 avril 2018)
  12. (en-US) Jean-Paul Stahl et Alexandra Mailles, « What is new about epidemiology of acute infectious encephalitis? », Current Opinion in Neurology, vol. 27, no 3,‎ , p. 337 (ISSN 1350-7540, DOI 10.1097/WCO.0000000000000097, lire en ligne, consulté le 10 avril 2018)
  13. Daniel Floret, « Méningites infectieuses et méningo-encéphalites chez l'enfant », La Revue du Praticien, vol. 58,‎ , p. 1579-1584
  14. Ramanathan S, Mohammad SS, Brilot F, Dale RC, Autoimmune encephalitis: recent updates and emerging challenges, J Clin Neurosci, 2014;21:722-730
  15. Arun Venkatesan et David R. Benavides, « Autoimmune encephalitis and its relation to infection », Current Neurology and Neuroscience Reports, vol. 15, no 3,‎ , p. 3 (ISSN 1534-6293, PMID 25637289, DOI 10.1007/s11910-015-0529-1, lire en ligne, consulté le 10 avril 2018)
  16. Mandel-Brehm C, Dubey D, Kryzer TJ et al. Kelch-like protein 11 antibodies in seminoma-associated paraneoplastic cncephalitis, N Engl J Med, 2019;381:47-54
  17. a b c d e f et g Jean-Paul Stahl, « Encéphalites : mise au point », La Revue du Praticien - médecine générale, vol. 30, no 960,‎ , p. 319-321.
  18. a et b R. Sonneville, « Encéphalomyélite aiguë disséminée et encéphalites post-infectieuses graves », Réanimation,‎ , p. 452-462. (lire en ligne)
  19. a b c et d (en) Kenneth L. Tyler, « Acute Viral Encephalitis », The New England Journal of Medicine, vol. 379, no 6,‎ , p. 557-566.
  20. (en) Frank Fenner, Donald A. Henderson, Isao Arita et Zdenek Jezek, Smallpox and its eradication, World Health Organization, (ISBN 978-92-4-156110-5, lire en ligne), p. 306-307.
  21. HCSP, « Avis relatif à la révision du plan variole », sur hcsp.fr, , p. 2.
  22. Stanley Plotkin, Vaccines, Saunders Elsevier, (ISBN 978-1-4160-3611-1), p. 373-374 et 486.
  23. (en) « Encéphalopathie post-vaccinale : un mythe qui s'effondre ? », La Presse Médicale, vol. 36, no 10,‎ , p. 1339–1340 (ISSN 0755-4982, DOI 10.1016/j.lpm.2007.05.025, lire en ligne, consulté le 10 avril 2018)

Articles connexesModifier