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Cryoglobulinémie

maladies causées par la présence de cryoglobulines dans le sang

Les cryoglobulinémies sont des maladies causées par la présence de cryoglobulines dans le sang. Ces dernières sont des immunoglobulines ayant la propriété de précipiter lorsque la température est inférieure à 37°.

ClassificationModifier

Le prélèvement de sang pour rechercher une cryoglobuline doit obéir à des principes très rigoureux. Le tube ne doit pas contenir d'anticoagulant, la pièce doit être chauffée à 37 °C. Après coagulation le sang est décanté à 37 °C puis le sérum est conservé une semaine à +4 °C. Le cryoprécipité contient la cryoglobuline dont on décrit trois types[1].

Type IModifier

  • Il existe une immunoglobuline monoclonale presque toujours à chaînes Mu Kappa (IgM k).
  • Plus rarement une IgA ou des chaînes légères isolées (Protéine de Bence Jones)

Type IIModifier

Il existe des complexes immuns faits d'IgM (Plus rarement d'IgG ou IgA) monoclonale à activité "rhumatoïde", c’est-à-dire auto-anticorps anti IgG. Le composant antigène est polyclonal.

Type IIIModifier

Il existe aussi des complexes immuns circulants où l'antigène est une IgG, mais l'anticorps (IgM ou plus rarement IgG ou IgA) est lui aussi polyclonal.

SignesModifier

Formes purement biologiquesModifier

La vitesse de sédimentation, le protidogramme et l'existence d'un facteur rhumatoïde sont fluctuants en fonction des conditions thermiques de prélèvement, ce qui doit attirer l'attention. Il peut en effet n'y avoir aucun symptôme décelable cliniquement.

Signes cutanésModifier

Signes rénauxModifier

Glomerulonéphrite membranoproliférative diffuse, l'atteinte rénale est d'évolution lente.

Signes neurologiquesModifier

Neuropathie périphérique sensitivomotrice et souvent douloureuse.

Contexte pathologiqueModifier

Formes monoclonalesModifier

Les formes à composant monoclonal sont le plus souvent liées à un syndrome lymphoprolifératif malin: Myélome multiple, Maladie de Waldenström. Il peut cependant s'agir de "dysglobulinémie monoclonale de signification indeterminée" anciennement qualifiée de bénigne.

Complexes immuns circulantsModifier

Les cryoglobulinémies mixtes et les cryoglobulinémies de type III sont le plus souvent liées à des processus inflammatoires ou infectieux

Le syndrome de Gougerot-Sjögren cause le plus souvent une cryoglobulinémie de type II[2].

Un certain nombre de cryoglobulinémies mixtes restent "essentielles", sans cause retrouvée.

TraitementModifier

  • Dans les formes sévères, à composant monoclonal, liée à un syndrome lymphoprolifératif malin, le traitement repose sur les échanges plasmatiques (Plasmaphérèse) qui peuvent nécessiter des conditions particulières (pièce chauffée à 37°). Un traitement cytostatique variable selon le contexte pathologique est à prévoir (Chimiothérapie).
  • Dans le cas de cryoglobulinémie mixte liée à une hépatite C, l'interféron est parfois efficace.
  • Sinon, seul le traitement symptomatique et celui des causes décelées sera de mise.

Notes et référencesModifier

  1. a et b Tedeschi A, Baratè C, Minola E, Morra E, Cryoglobulinemia, Blood Rev 2007;21:183-200
  2. Ramos-Casals M, Cervera R, Yagüe J et al. Cryoglobulinemia in primary Sjögren’s syndrome: prevalence and clinical characteristics in a series of 115 patients, Semin Arthritis Rheum, 1998;28:200-205