Coagulation intravasculaire disséminée

Coagulation intravasculaire disséminée
Description de cette image, également commentée ci-après
Étude anatomopathologique montrant une microangiopathie thrombotique, l'histologie est liée au DIC, dans une biopsie rénale. Un thrombus est présent dans l’hile du glomérule rénal (au centre de l'image). Coloration PAS.
Spécialité HématologieVoir et modifier les données sur Wikidata
CIM-10 D65Voir et modifier les données sur Wikidata
CIM-9 286.6Voir et modifier les données sur Wikidata
DiseasesDB 3765
MedlinePlus 000573
eMedicine 199627Voir et modifier les données sur Wikidata
eMedicine med/577  emerg/150
MeSH D004211

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La coagulation intravasculaire disséminée souvent appelée CIVD (ou encore syndrome de défibrination ou coagulopathie de consommation) est une activation pathologique de la coagulation (formation de caillots sanguins). Elle apparaît dans de nombreuses situations pathologiques quand de petits caillots se forment dans les vaisseaux sanguins de tout l'organisme[1]. Ces caillots consomment les facteurs de coagulation. La coagulation normale est ainsi empêchée et des hémorragies (saignements) anormales apparaissent sur la peau (notamment aux sites de prélèvements sanguins), le tube digestif, le tractus respiratoire et les cicatrices chirurgicales. Les petits caillots perturbent aussi le flux sanguin vers les organes (comme les reins) et entraînent une perturbation de leur fonctionnement[2].

La CIVD est toujours la manifestation d'une maladie sous-jacente. Elle est souvent d'apparition aiguë mais parfois plus chronique, selon le problème sous-jacent[3]. En phase aiguë de nombreuses maladies, elle peut participer au syndrome de défaillance multiviscérale, souvent mortel[4].

Ces symptômes peuvent être traités par la supplémentation de produits sanguins comme le plasma, les plaquettes, les globules rouges ajouté à la prescription d'un anticoagulant (ex : héparine) pour empêcher la formation de caillots sanguins.

ÉpidémiologieModifier

Population de toute sorte. Souvent chez les hospitalisés à la suite de cancers ou d'infections exogènes.

PronosticModifier

Sa gravité dépend de la cause sous-jacente et de l'importance des hémorragies et de l'ischémie résultant des thromboses que subissent les organes (reins, foie).

Le pronostic est généralement mauvais (mortalité de 10 à 50 %)[5] surtout quand la CIVD résulte d'une infection plutôt que de traumatismes[5].

Physiopathologie, mécanismesModifier

La coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) apparaît le plus souvent à la suite d'une libération massive de facteur tissulaire au cours soit d'une infection, soit de lésions extensives de tissus riches en facteur tissulaire, soit par des cellules tumorales (surtout cancéreuses), qui expriment des facteurs pro coagulants, notamment du facteur tissulaire, ou une protéine faisant fonction[6],[7].

Ce facteur active la voie extrinsèque, induisant ainsi une coagulation diffuse et non régulée[8] :

  • phénomènes thrombotiques : oblitération des petits vaisseaux ;
  • associés à un syndrome hémorragique par consommation non régulée de tous les facteurs de coagulation de la voie extrinsèque (II, V, VII, VIII, X, fibrinogène) ainsi que des plaquettes circulantes ;
  • suivis de la lyse des dépôts fibrineux et apparition des produits de dégradation de la fibrine.

Survient ensuite une phase réactionnelle avec héparinémie endogène et fibrinolyse.

CausesModifier

Ce syndrome peut s'exprimer par[3],[4],[9],[10] :

Maladies sous-jacentesModifier

Facteurs de risque de thromboembolieModifier

Facteurs de risque de saignementModifier

DiagnosticModifier

CliniqueModifier

Les signes cliniques de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) associent[8] :

  • des manifestations thrombotiques : thromboses veineuses profondes, infarctus viscéraux, purpura nécrotique, gangrènes distales ;
  • à des manifestations hémorragiques : saignements cutanés spontanés et des points de ponction (purpura diffus, ecchymoses), saignements muqueux spontanés (bulles hémorragiques endobuccales, saignement de nez, etc.), et des hématomes profonds.

On observe souvent les signes d'une pathologie aiguë sous-jacente : un choc septique ou hémorragique, de larges contusions, une gangrène[3],[9],[13]. L'apparition peut être fulminante, comme dans le cas de choc lié à des toxines ou à un embolisme de fluide amniotique ou peut être insidieux et chronique comme dans le cas d'un cancer[3].

Examens complémentairesModifier

 
Image en microscopie électronique à balayage d'un thrombus sanguin trouvé à l'intérieur d'un cathéter artériel où l'on voit l'enchevêtrement de fibrine emprisonnant les hématies. On se rend compte de la grande quantité de fibrinogène nécessaire pour constituer un thrombus et que sa concentration sanguine est rapidement effondrée dans la CIVD.

Les examens biologiques et hématologiques décèlent[8],[14] :

TraitementModifier

Il faut traiter la cause, c'est-à-dire le facteur déclenchant de la coagulation intravasculaire disséminée (CIVD).

La prise en charge est uniquement symptomatique, se basant sur l'arsenal thérapeutique suivant :

  • transfusion plaquettaire, afin de maintenir son niveau de manière satisfaisante ;
  • apport de plasma frais congelé, afin d'apporter les facteurs d'inhibition de la coagulation qui fait défaut lors de cette pathologie ;
  • héparine si le traitement cause de la CIVD est inefficace ou impossible ;
  • antithrombine, un puissant inhibiteur de la coagulation, face à une CIVD majeure ;
  • transfusion de culots globulaires en cas d'anémie associée.

Il convient également de prévenir autant que possible tout nouveau saignement[8] : repos, pas de rasage manuel, blocage médicamenteux des règles, pas d'injection intramusculaire, etc.

HistoireModifier

RechercheModifier

Notes et référencesModifier

  1. (en) Churchill Livingstone Pocket Medical Dictionary 14th Edition.
  2. (en) Davidson's Principles and Practice of Medicine 19th Edition. Churchill Livingstone. p. 200 (ISBN 0-443-07036-9)
  3. a b c et d (en) Robbins, Stanley L.; Cotran, Ramzi S.; Kumar, Vinay; Collins, Tucker, Robbins' Pathologic Basis of Disease, Philadelphie, Saunders, , 6e éd. (ISBN 0-7216-7335-X)
  4. a et b (en) Davidson, Stanley; Haslett, C., Davidson's Principles and Practice of Medicine, Édimbourg, Churchill Livingstone, , 19e éd. (ISBN 0-443-07036-9)
  5. a et b (en) Becker, Joseph U et Charles R Wira. « Disseminated intravascular coagulation » emedicine.medscape.com, 10 septembre 2009
  6. « PayPerView: Cancer Cell Procoagulants and Their Pharmacological Modulation - Karger Publishers », sur www.karger.com (consulté le 12 mai 2015)
  7. http://umvf.univ-nantes.fr/hematologie/enseignement/hematologie_339/site/html/cours.pdf
  8. a b c et d Emmanuel Bachy, Roch Houot, Hématologie, éditions Ellipses, 2011
  9. a et b (en) Clark, Michael et Kumar, Parveen J, Clinical Medicine : A Textbook for Medical Students and Doctors, Philadelphie, W.B. Saunders, , 4e éd. (ISBN 0-7020-2458-9)
  10. (en) People’s Liberation Army Professional Committee of Critical Care Medicine, Chinese Society on Thrombosis and Haemostasis, Jing-Chun Song, Gang Wang et Wei Zhang, « Chinese expert consensus on diagnosis and treatment of coagulation dysfunction in COVID-19 », Military Medical Research, vol. 7, no 1,‎ , p. 19 (ISSN 2054-9369, PMID 32307014, PMCID PMC7167301, DOI 10.1186/s40779-020-00247-7, lire en ligne, consulté le 26 avril 2020)
  11. a b et c Marcel Levi, « Disseminated intravascular coagulation », Critical Care Medicine, vol. 35,‎ , p. 2191-5. (ISSN 0090-3493, PMID 17855836)
  12. « Ovid: Medline Link Record », sur ovidsp.tx.ovid.com (consulté le 12 mai 2015)
  13. (en) Oxford Handbook of Clinical Medicine 6th Edition. p. 650
  14. (en) Davidson's Principles and Practice of Medicine 19th Edition. Churchill Livingstone. p. 953 (ISBN 0-443-07036-9)

Voir aussiModifier