Calséquestrine

famille InterPro

Calséquestrine
Image illustrative de l’article Calséquestrine
Dimère de calséquestrine de lapin de garenne (PDB 1A8Y[1]).
Caractéristiques générales
Nom approuvé Calséquestrine
Symbole CASQ
Classification
Pfam PF01216
Clan Pfam CL0172
InterPro IPR001393
PROSITE PDOC00675
SCOP 1a8y
SUPERFAMILY 1a8y
Calséquestrine 1 (muscle squelettique)
Homo sapiens
Locus 1q23.2
Masse moléculaire 45 160 Da[2]
Nombre de résidus 396 acides aminés[2]
Liens accessibles depuis GeneCards et HUGO.
Calséquestrine 2 (myocarde)
Homo sapiens
Locus 1p13.1
Masse moléculaire 46 436 Da[2]
Nombre de résidus 399 acides aminés[2]
Liens accessibles depuis GeneCards et HUGO.

La calséquestrine est une protéine à main EF qui stocke le calcium. Le complexe peut fixer jusqu'à 50 ions Ca2+. La protéine est localisée dans le réticulum endoplasmique des cellules, en particulier dans le réticulum sarcoplasmique des cellules musculaires et du myocarde.

Sa capacité à complexer les ions Ca2+ permet d'augmenter considérablement la concentration calcique dans le réticulum sarcoplasmique. Cette concentration élevée est normalement cytotoxique.

Elle temporise les échanges de calcium avec le cytosol[3].

Une maladie rare, la « myopathie due à une surcharge en calséquestrine et SERCA1 »[4], a été exceptionnellement décrite. Ce syndrome réalise une myopathie qui serait due à un excès de calséquestrine et de SERCA1.

Notes et référencesModifier

  1. (en) Shuren Wang, William R. Trumble, Hong Liao, Carla R. Wesson, A. Keith Dunker et ChulHee Kang, « Crystal structure of calsequestrin from rabbit skeletal muscle sarcoplasmic reticulum », Nature Structural Biology, vol. 5, no 6,‎ , p. 476-483 (PMID 9628486, DOI 10.1038/nsb0698-476, lire en ligne)
  2. a b c et d Les valeurs de la masse et du nombre de résidus indiquées ici sont celles du précurseur protéique issu de la traduction du gène, avant modifications post-traductionnelles, et peuvent différer significativement des valeurs correspondantes pour la protéine fonctionnelle.
  3. calséquestrine : Dictionnaire pharmaceutique - Pharmacologie et chimie des médicaments
  4. Orphanet: Recherche de maladies