Atrophie musculaire progressive

affection dégénérative touchant le motoneurone, plus précisément le motoneurone inférieur ou (motoneurone spinal ou 2e motoneurone) de la corne antérieure
Atrophie musculaire progressive

Spécialité NeurologieVoir et modifier les données sur Wikidata
DiseasesDB 29149

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L'atrophie musculaire progressive (AMP), en anglaisProgressive muscular atrophy (PMA), encore appelée atrophie musculaire d'Aran-Duchenne ou maladie d'Aran-Duchenne, est une affection dégénérative touchant le motoneurone, plus précisément le motoneurone inférieur ou (motoneurone spinal ou 2e motoneurone) de la corne antérieure. L'AMP représente environ 4 % des cas de maladie du motoneurone[1]. Cette atteinte dégénérative des cornes antérieures se distingue de la sclérose latérale amyotrophique (SLA), la maladie la plus commune du motoneurone, qui concerne à la fois les premier et deuxième motoneurones et de la sclérose latérale primitive, une maladie peu fréquente du motoneurone qui ne touche que le premier motoneurone (neurone corticospinal). Cette distinction est importante dans la mesure où le pronostic de l'AMP est meilleur que celui des autres formes.

HistoireModifier

Bien que plus rare que la SLA, l'AMP a été décrite plus tôt, lorsqu'en 1850 le neurologue français François-Amilcar Aran publie onze cas sous le nom d'atrophie musculaire progressive. Son contemporain Duchenne de Boulogne avait lui-même décrit la maladie un an plus tôt, mais sans en faire l'objet d'une publication, si bien que l'ordre des auteurs dans la désignation éponymique ne suit pas l'ordre de priorité chronologique : on parle le plus souvent de « maladie d'Aran-Duchenne »[2]. Certains de ces cas ont été autopsiés par Jean Cruveilhier (1791-1874) d'où l'ancienne désignation de « paralysie de Cuveilhier ».

SymptômesModifier

La dégénérescence des neurones moteurs de la corne antérieure induit les symptômes suivants :

Chez certains patients, les symptômes ne concernent que les bras ou les jambes, voire un seul membre. On parle alors de bras ou de jambe « en fléau », en anglaisFlail Arm (FA) ou Flail Leg (FL), car les membres pendent sans tonus. Ces cas, bien qu'invalidants, ont un meilleur pronostic[1].

Personnalités atteintesModifier

Lien externeModifier

RéférencesModifier

  1. a et b (en) Wijesekera LC, Mathers S, Talman P, Galtrey C, Parkinson MH, Ganesalingam J, Willey E, Ampong MA, Ellis CM, Shaw CE, Al-Chalabi A, Leigh PN., « Natural history and clinical features of the flail arm and flail leg ALS variants », Neurology, vol. 72, no 12,‎ , p. 1087–1094 (PMID 19307543, PMCID 2821838, DOI 10.1212/01.wnl.0000345041.83406.a2)
  2. (en) Visser J, de Jong JM, de Visser M., « The history of progressive muscular atrophy: Syndrome or disease? », Neurology, vol. 70, no 9,‎ , p. 723–727 (PMID 18299524, DOI 10.1212/01.wnl.0000302187.20239.93)