Déficience en entérokinase

La déficience en entérokinase est une maladie héréditaire à transmission autosomique récessive. Très rare, elle entraîne l'inactivation du trypsinogène.

Elle se manifeste dès la période néonatale par une hypotrophie, des œdèmes (hypoprotéinémie),une pâleur (anémie).

Traitement modifier

On la traite en administrant des hydrolysats de protéines.